CONVULSIONES FEBRILES

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27 JUN 07 | Convulsiones febriles
Manejo de las convulsiones febriles: un tema de controversias
La información y educación sigue siendo el apoyo principal del manejo para las familias que tienen que hacer frente a estos episodios.

Dres. Lynette G Sadler, Ingrid E Sheffer

Desarrollo

(Resumen y comentario: Dra. María José Chiolo)

¿Por qué y a qué edad los niños tienen convulsiones febriles?

Las CF son el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales, el 24% tiene antecedentes familiares de CF y el 4% de epilepsia.
Aunque la herencia suele ser poligénica, un pequeño número de familias presentan herencia autosómica dominante habiéndose señalado algunos cromosomas como responsables. También se identificaron mutaciones en el canal de sodio y receptores de ácido γ-aminobutírico en niños con CF, que sugiere que los genes que codifican para los canales iónicos son probablemente la base del síndrome.
Las CF se definen como las ocurridas entre los 6 meses y 6 años de edad. La mediana de edad de inicio es 18 meses, y mitad de los niños las presentan entre los 12 y 30 meses.

¿Cuál es la relación de la fiebre con las convulsiones?

La fiebre asociada a CF está definida por una temperatura de por lo menos 38°C. No hay evidencia de que las convulsiones febriles ocurran más probablemente con el máximo de ascenso de la temperatura.
Las CF pueden  ocurrir antes de que la fiebre sea evidente y al inicio o tardíamente en el curso de una enfermedad febril.

Características y duración de las convulsiones febriles

Los convulsiones febriles son tónico-clonicas generalizadas,  predominante breves y el 4 al 16% tienen características focales. Recientemente se reconocieron CF mioclónicas que se inician a una edad similar a la de  las CF  y se asocian con antecedentes familiares.
En el 87% de los casos, la duración de la convulsión febril es menor de 10 minutos, las que duran más de 15 minutos se dan en el 9% de los niños. El status epiléptico febril (>30 minutos de duración) ocurre en el 5% de los niños y tiene mayor probabilidad de asociarse con convulsiones focales futuras. 
Una convulsión febril prolongada es un factor de riesgo para presentar futuros episodios prolongados. 

¿Cuándo recurren las convulsiones febriles?

El 30% de los niños presentan CF recurrentes durante enfermedades subsecuentes.
Los factores de riesgo para la recurrencia (a diferencia del riesgo de una primera convulsión febril) incluyen el inicio antes de los 18 meses, una temperatura más baja (cerca de los 38°C), menor duración de la fiebre (menos de una hora) antes del episodio, y antecedentes familiares de CF. De los niños que presentan estos factores el 76% tendrá una recurrencia comparado con el 4% que no presenta factores de riesgo.

¿Cuál es el riesgo de que ocurra epilepsia?

La mayoría de los niños que presentan CF no desarrollan epilepsia. Las CF se clasifican como simples o complejas, las complejas se asocian a un riesgo aumentado de epilepsia y se definen por al menos  una de las siguientes características: duración mayor de 15 minutos, múltiples episodios en las primeras 24 horas, y características focales. Estas características están ausentes en las CF simples, que constituyen el 75% de los episodios.
Estudios prospectivos de cohorte han identificado otros factores de riesgo para epilepsia, incluyendo anormalidad neurológica, historia familiar de epilepsia, y menor duración de la fiebre (menos de una hora) antes de la convulsión. Niños sin factores de riesgo tienen 2,4% de posibilidades de desarrollar convulsiones afebriles por 25 años comparados con el 1,4% para la población general.

Pacientes con historia de por lo menos una característica compleja, anormalidad neurológica y antecedentes familiares tienen un riesgo del 10% de desarrollar epilepsia a la edad de 7 años. Las convulsiones febriles prolongadas aumentan a 21% el riesgo de incidencia de epilepsia.  Para los niños que presentan las tres características de una convulsión febril compleja, el riesgo aumenta a 49%.
La relación de la epilepsia con las CF es compleja, tres situaciones merecen consideración: la primera es cuando la convulsión febril es esencialmente el inicio del síndrome de la epilepsia. El mejor ejemplo es la epilepsia mioclóncia severa de la infancia (o síndrome de Dravet) en la cual es clásico que los niños presenten status epiléptico febril aproximadamente a los 6 meses. El diagnóstico no es inicialmente evidente hasta que el niño desarrolla posteriormente convulsiones afebriles.
Otro ejemplo es el síndrome de “convulsiones febriles plus” en el que las CF persisten más allá de los 5 años de edad o también ocurren convulsiones afebriles. Por definición, estos niños tienen epilepsia y no entran en la  definición de convulsiones febriles, pero llevan un pronóstico igualmente bueno.

En el segundo caso un período libre de convulsiones es seguido de convulsiones febriles antes del desarrollo de un síndrome epiléptico específico tal como la ausencia de la niñez.
En el tercer caso el niño ha tenido convulsiones afebriles y tiene diagnóstico de epilepsia y  posteriormente presenta convulsiones con fiebre. Estas convulsiones son “disparadas” por la fiebre pero no son CF a pesar de que se pueden confundir con ellas.

¿Las CF y la esclerosis del hipocampo están relacionadas?

Un área altamente controvertida es si las CF prolongadas causan esclerosis del hipocampo y epilepsia del lóbulo temporal. Los estudios controlados video-electroencefalográficos de ratas inmaduras  demuestran que las convulsiones prolongadas inducidas por fiebre conducen al daño del hipocampo y epilepsia espontánea del lóbulo temporal. Estudios en humanos también demuestran que las CF prolongadas están asociadas a esclerosis del hipocampo. Se presume que el hipocampo es anormal antes de la CF  predisponiendo a las convulsiones prolongadas y desarrollo posterior de esclerosis.
La asociación de convulsiones febriles prolongados y esclerosis del hipocampo es infrecuente y estudios prospectivos no han demostrado incremento de epilepsia en el lóbulo temporal de niños con CF  complejas. Dada la rareza de la esclerosis del hipocampo, de la epilepsia del lóbulo temporal, y del estado epiléptico febril, el número de sujetos necesario para demostrar un efecto con técnicas epidemiológicas está más allá de los límites de las series publicadas.

¿Los convulsiones febriles afectan la cognición y el comportamiento?

Las CF son de buen pronóstico; estudios poblacionales demuestran intelecto y comportamiento normal, incluso para los niños con convulsiones febriles complejas.

¿Qué estudios deben realizarse?

Los estudios realizados en un niño con fiebre deben dirigirse según la enfermedad de base y la infección subyacente sospechada. El hecho de que un niño tenga una convulsión febril simple en el curso de la enfermedad no debe modificar el enfoque diagnóstico.

Punción lumbar (PL)
Cuando la historia clínica sugiere meningitis, debe realizarse la PL salvo que existan  contraindicaciones como signos de hipertensión endocraneal, alteración de la consciencia, signos  neurológicos focales, compromiso cardiorespiratorio, diátesis hemorrágica, o infección en el área de punción. El tratamiento antibiótico deberá iniciarse si existe alguna contraindicación para realizar la punción lumbar. 
Estudios prospectivos han demostrado que la meningitis bacteriana ocurre en el hasta el 18% de niños con status epiléptico febril, por lo que en este caso, se ha recomendado el uso temprano de antibióticos parenterales  seguido por una punción lumbar cuando realizar el prcedimiento sea seguro.
La meningitis es improbable en niños mayores de 2 años en ausencia de una CF compleja, irritación meníngea, o petequias.
Niños menores de 2 años con meningitis sin meningismo generalmente muestran otras características  como vómitos, somnolencia, petequias, rechazo del alimento, o CF complejas, sin embargo es necesario un control estricto.

Electroencefalografía (EEG)
No existe evidencia de que las descargas epileptiformes en niños con CF tengan implicancias diagnósticas o pronósticas incluso en el subgrupo de pacientes con convulsiones febriles complejas, por lo tanto, no hay razón  para realizar EEG en las CF.

Neuroimágnes (NI) 
Las NI no son necesarias en niños que presentan una convulsión febril simple. Según una serie de casos de niños que presentaron una convulsión febril compleja y eran neurológicamente normales fue  improbable  hallar condiciones patológicas intracraneales significativas, como lesión de masa ocupante, hemorragia,  hidrocefalia, absceso, o edema cerebral, que requirieran  resolución neuroquirúrgica de urgencia.
Debe considerarse una resonancia magnética en niños con CF complejas recurrentes que tienen otros hallazgos neurológicos como perímetro cefálico anormal, retaso significativo del desarrollo y persistencia de signos neurológicos focales persistentes.

Análisis de laboratorio
No son necesarios análisis de laboratorio de rutina en niños con convulsiones febriles y se deben solicitar  sólo cuando existan indicaciones específicas.

Manejo
Los padres de niños que presentaron una convulsión febril suelen experimentar temor y ansiedad y esta situación puede generar en el futuro tensiones que interfieren en la vida cotidiana, generando colecho por temor a la repetición del episodio.  Por este motivo es fundamental informar y educar a los padres sobre la causa y el pronóstico de este trastorno para aliviar la ansiedad y desarrollar una vida normal.

Manejo inmediato
El tratamiento agudo se indica para las convulsiones prolongadas. Cuando una convulsión continúa por más de cinco minutos, el niño debe ser asistido de inmediato. Tratamientos como diazepam intrarectal (0,5 mg/kg), vía oral (0,4-0,5 los mg/kg) o midazolam intranasal (0,2 mg/kg) son eficaces y se pueden administrar para convulsiones de más de cinco minutos de duración. Si la convulsión no cede luego de otros 10 minutos aunque los espasmos mayores hayan cedido pero el niño continúa con sacudidas u otra convulsión comienza antes de que el niño vuelva al estado normal de conciencia el paciente debe ser trasladado a un centro médico.

Ensayos controlados han demostrado que el midazolam tiene eficacia superior al diazepam, pero la  elección del tratamiento agudo dependerá de las fórmulas disponibles.
Las indicaciones para proporcionar el tratamiento agudo en el hogar incluye a niños con riesgo elevado de repetición, una convulsión febril inicial prolongada, o cuando el niño se encuentra alejado de la  intervención médica. Antitérmicos como paracetamol e ibuprofeno son útiles para aliviar el  malestar de un niño febril. Sin embargo, tentativas rigurosas para reducir la temperatura con estas drogas no deben ser recomendadas ya que no existe evidencia que ésta disminuye la repetición de las convulsiones febriles.

Tratamiento profiláctico
No hay evidencia que la administración de drogas anticonvulsivantes continuas reduzcan el riesgo de desarrollo de epilepsia y existen potenciales efectos secundarios considerables.
Dados el pronóstico benigno de convulsiones febriles, no está indicado el tratamiento. Cuando los niños tienen convulsiones febriles prolongadas recurrentes y se encuentran geográficamente aislados del  acceso médico, se puede considerar un tratamiento intermitente.
Un estudio ramdomizado, doble ciego, placebo controlado, ha demostrado que el diazepan administrado  durante la fiebre reduce la repetición de CF.

Resumen
Las convulsiones febriles son un trastorno benigno común con un resultado excelente. La exclusión de la infección del sistema nervioso central es fundamental, especialmente en niños con estado febril epiléptico. La información  y educación sigue siendo el apoyo principal del manejo  para las familias que tienen que hacer frente a estos episodios.

Comentario

Si bien las CF son un problema frecuente, las disquisiciones acerca del manejo posterior al primer episodio, sigue generando controversia entre pediatras y especialistas. Este artículo resalta la benignidad del trastorno y reafirma que es innecesario realizar múltiples estudios en el período agudo. Respecto al manejo recomienda entrenar a las familias para iniciar el tratamiento en el hogar, en casos de recurrencia y refuerza la necesidad de contener, informar y educar para proceder con rapidez y tener claras las pautas de alarma cuando el niño requiera atención de mayor complejidad. Se hace puntual referencia a la no adherencia de la mayoría de las familias al tratamiento profiláctico disponible. Se deja claro que el tratamiento continuo con anticonvulsivantes no reduce de modo alguno las recurrencias y es potencialmente complicado por los efectos adversos, pero la administración de diazepam durante el período febril reduce la repetición de las CF.

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